सिकल सेल डिसीज और सिकल सेल एनीमिया के बीच अंतर। सिकल सेल डिसीज़ बनाम सिकल सेल एनीमिया

मुख्य अंतर - सिकल सेल रोग बनाम सिकल सेल एनीमिया

सिकल सेल बीटा ग्लोबिन में बिन्दु उत्परिवर्तन के कारण बीमारी एक सामान्य आनुवंशिक हीमोग्लोबिनोपैथी है जो डीओक्साइनेटेड हेमोग्लाबिन के पोलीमराइजेशन को बढ़ावा देता है, जिससे रेड सेल विरूपण, हेमोलाइटिक एनीमिया, सूक्ष्म संवहनी अवरोध और इस्केमिक टिशू क्षति होती है। सिकल सेल एनीमिया सिकल सेल रोग के परिणामस्वरूप उत्पन्न एनीमिया का एक गंभीर आनुवंशिक रूप है, जहां उत्परिवर्तित हीमोग्लोबिन कम ऑक्सीजन स्तरों पर लाल रक्त कोशिकाओं को एक अर्धवर्तुय आकार में विकृत कर देता है। सिकल सेल रोग में रोगों का एक समूह होता है जबकि सिकल सेल एनीमिया सिकल सेल रोग का एक ऐसा रोग का प्रकटीकरण है यह सिकल सेल रोग और सिकल सेल एनीमिया के बीच अंतर है।

सामग्री

1। अवलोकन और महत्वपूर्ण अंतर

2 सिकल सेल डिसीज क्या है

3 सिकल सेल एनीमिया क्या है

4 सिकल सेल डिसीज और सिकल सेल एनीमिया के बीच समानताएं

4 साइड तुलना द्वारा साइड - सिकल सेल डिसीज बनाम सिकल सेल एनीमिया इन टॅबलर फॉर्म

5 सारांश

सिकल सेल डिसीज़ क्या है?

सिकल सेल रोग एक सामान्य वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी है जो कि बीटा ग्लोबिन में एक बिंदु उत्परिवर्तन के कारण होता है जो रेड सेल विरूपण, हेमोलाइटिक एनीमिया, सूक्ष्म संवहनी बाधा और इस्केमिक ऊतक क्षति के लिए अग्रणी डीऑक्साइनेटेड हेमोग्लाबिन के पोलीमराइजेशन को बढ़ावा देता है।

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हीमोग्लोबिन में एक टेट्रामेरिक संरचना होती है जो अल्फा और बीटा जंजीरों के दो जोड़े से बना होती है। सामान्य वयस्क लाल कोशिकाओं में एचबीए (α ₂ β ₂ ) उनके हीमोग्लोबिन का प्रभावशाली रूप है। सिकल सेल रोग में, बीटा ग्लोबिन जीन के छठे कोडोन में ग्लूटामेट अवशेष वैलीन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। यह प्रतिस्थापन हीमोग्लोबिन अणु में विभिन्न संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों की ओर जाता है। एचबीए के अलावा, सिकल सेल रोग से पीड़ित लोग अपनी लाल कोशिकाओं में सिकल हैमोग्लोबिन (एचबीएस) नामक एक विशेष प्रकार के हीमोग्लोबिन हैं।

सिकल सेल डिजीज का रोगजनन [999] लाल रक्त कोशिकाओं के मुक्त रूप से बहने वाले कोशिकाएं एक चिपचिपा जेल में बदल जाती हैं, जब ऑक्सीजन का आंशिक दबाव एक निश्चित स्तर से नीचे चला जाता है। निरंतर डीओक्साइनेशन के साथ, एचबीएस अणुओं को एक अर्धवर्तुय आकार में विकृत लाल कोशिकाओं के अंदर लंबे तंतुओं में बहुलित किया जाता है।यह प्रमुख अभिव्यक्तियों जैसे क्रोनिक हेमोलिसिस, सूक्ष्म संवहनी अवरोधन, और ऊतक क्षति के लिए रोग का आधार है।

जैसा एचबीएस पॉलिमर बढ़ते हैं, वे लाल सेल झिल्ली के माध्यम से हर्नियेट करना शुरू करते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के इस संरचनात्मक संशोधन में Ca

2+ ^{का प्रवाह पड़ता है इंट्रासेल्युलर कैल्शियम स्तर में वृद्धि से इंट्रासेल्युलर प्रोटीन के क्रॉस को जोड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप के + और पानी का प्रवाह होता है। इस प्रक्रिया का दोहराव लाल रक्त कोशिकाओं के डिहाइड्रेट करता है, जिससे उन्हें कठोर और घने हो जाते हैं। अंततः वे अपरिवर्तनीय विकृत कोशिका बन जाते हैं जो तेजी से संचरण से हटाए जाते हैं।} सूक्ष्म संवहनी occlusions के रोग के आधार के बारे में कई विचार हैं, लेकिन सटीक तंत्र स्पष्ट रूप से समझ में नहीं आ रहा है। ^{चित्रा 01: सिकल सेल रोग को स्वसामयिक अप्रभावी पैटर्न में विरासत में मिला है।} सिकल सेल डिसीज के नैदानिक ​​लक्षण

सिकल सेल रोग में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का एक व्यापक स्पेक्ट्रम है कुछ प्रभावित व्यक्तियों को अपंग किया जा सकता है, जबकि कुछ में केवल हल्के लक्षण होते हैं

(सिकल सेल रोग और सिकल सेल एनीमिया दोनों में कई सामान्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां हैं, जिन्हें "सिकल सेल एनीमिया के नैदानिक ​​लक्षण" शीर्षक के तहत चर्चा की जाती है)

सिकल सेल डिजीज का निदान

हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन की उपस्थिति का प्रदर्शन एचबीएस

डायथियनेट टेस्ट

अमीनोसेंटिस द्वारा प्राप्त भ्रूण डीएनए के विश्लेषण से जन्मपूर्व निदान संभव है।

• सिकल सेल एनीमिया क्या है?
• सिकल सेल रोग के परिणामस्वरूप उत्पन्न एनीमिया का गंभीर आनुवंशिक रूप जहां कम ऑक्सीजन के स्तर पर लाल रक्त कोशिकाओं को एक अर्धवर्तुय आकृति में विकृत रूप से हामोग्लोबिन के उत्परिवर्तित रूप को सिकल सेल एनीमिया कहा जाता है
• (सिकल सेल एनीमिया के रोगजनन "सिकल सेल रोग के रोगजनन" शीर्षक के तहत चर्चा की गई है।)

चित्रा 02: सिकल सेल

सिकल सेल एनीमिया के नैदानिक ​​लक्षण

नैदानिक ​​लक्षण गंभीर हैं हेमोलिटिक एनीमिया कड़ियाँ द्वारा छिद्रित चार मुख्य प्रकार के संकट हो सकते हैं।

1। वासो ऑब्झुसिव क्रॉसेज

वासो में होने वाले अन्य संकटों की तुलना दूसरों से ज्यादा होती है और ऐसे संक्रमणों, एसिडोसिस, डीहाइड्रेशन और डीओक्साइनेशन जैसे कारकों से अधिक प्रभावित होते हैं। रक्त वाहिकाओं के रुकावट के कारण, शरीर के कुछ क्षेत्रों, विशेष रूप से ऊपरी तक रक्त की आपूर्ति, समझौता किया जाता है। नतीजतन, इन क्षेत्रों में इनक्रेक्ट दिखाई देते हैं, जिससे तीव्र दर्द हो जाता है एक ऐसी स्थिति होती है जिसे हाथ पैर सिंड्रोम कहा जाता है, जहां रोगी अतिरेक में गंभीर दर्द की शिकायत करते हैं। यह अंगों की छोटी हड्डियों में अवरक्त होने के कारण होता है

2। आंतक जकड़ना के संकट

ये संकट घावों और अंगों के अंदर खून को जमा करने के परिणामस्वरूप होते हैं आंशिक जब्ती संकट के दौरान एनीमिया एक गंभीर स्तर पर बढ़ जाता है। तीव्र छाती सिंड्रोम इस संकट का सबसे खतरनाक जटिलता है। मरीजों को छाती में दर्द और डिस्नेना से पीड़ित होता है छाती एक्सरे फुफ्फुसीय घुसपैठ की उपस्थिति दिखाएगा।

3। प्रत्यारोपण संबंधी संकट

ये एक पैरा वायरस संक्रमण के बाद होते हैं और कभी-कभी फोले की कमी के कारण होते हैं प्रत्यारोपण संबंधी समस्याएं हीमोग्लोबिन स्तर की अचानक बूंद की विशेषता होती हैं जिन्हें अक्सर आधान की आवश्यकता होती है।

4। हेमोलिटिक एनीमिया

सिकल सेल एनीमिया के अन्य नैदानिक ​​लक्षण

निचले अंग में अल्सर

शिथिलता में प्लीहा का विस्तार होता है, लेकिन धीरे-धीरे आकार में कमी आती है (ऑटोसप्लेनेक्टोमी)।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

• सिकल सेल एनीमिया का प्रयोगशाला निदान
• हीमोग्लोबिन का स्तर आम तौर पर 6- 9 ग्रा / डीएल है।
• रक्त की फिल्म में सिकल सेल और लक्ष्य कोशिकाओं की उपस्थिति

खून के रूप में रसायनों के साथ सिकुड़ने के लिए स्क्रीनिंग परीक्षण सकारात्मक होने पर सकारात्मक होता है, जब रक्त को डीओक्सीजनित किया जाता है।

• एचपीएलसी में, एचबीएसएस को हीमोग्लोबिन का प्रमुख रूप और एचबीए का पता चल पाया है।
• सिकल सेल एनीमिया के लिए उपचार
• संकट को कम करने के लिए जाने वाले कारकों से बचना
• फोलिक एसिड

अच्छा पोषण और स्वच्छता

• न्यूमोकोकल,
• हीमोफिलस और मेनिंगोकोकल टीकाकरण
• रोगों की स्थिति, आयु और दवा अनुपालन के अनुसार परिसंचरणों का इलाज किया जाना चाहिए।
• सिकल सेल डिसीज और सिकल सेल एनीमिया के बीच समानताएं क्या हैं? सिकल सेल रोग और सिकल सेल एनीमिया दोनों ही आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं जो बीटा ग्लोबिन चेन को प्रभावित करते हैं और इस तरह हीमोग्लोबिन की संरचना और फ़ंक्शन। चूंकि सिकल सेल एनीमिया सिकल सेल रोग का एक रोग है, वे आम नैदानिक ​​सुविधाओं को भी साझा करते हैं।
• सिकल सेल डिसीज और सिकल सेल एनीमिया के बीच अंतर क्या है?

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• सिकल सेल डिसीज बनाम सिकल सेल एनीमिया
• सिकल सेल रोग बीटा-ग्लोबिन में एक बिंदु उत्परिवर्तन के कारण एक सामान्य वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी है जो डीऑक्साइनेटेड हेमोग्लोबिन के पोलीमराइजेशन को बढ़ावा देता है। लाल सेल विकृति, हेमोलीटिक एनीमिया, सूक्ष्म संवहनी बाधा और इस्केमिक ऊतक क्षति

सिकल सेल एनीमिया सिकल सेल रोग के परिणामस्वरूप उत्पन्न एनीमिया का एक गंभीर आनुवंशिक रूप है, जहां उत्परिवर्तित हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं को विकृत कर देता है कम ऑक्सीजन स्तरों पर अर्धचंद्र आकार

रोगप्रतिकारक अभिव्यक्तियां

सिकल सेल रोग में कई रोगिक अभिव्यक्तियां हैं
सिकल सेल एनीमिया सिकल सेल रोग का एक ऐसा रोग का प्रकटीकरण है।	सारांश - सिकल सेल डिजीज बनाम सिकल सेल एनीमिया
सिकल सेल रोग और सिकल सेल एनीमिया दोनों ही आम वंशानुगत स्थिति हैं और मरीज के जीवन स्तर को उन्नत करने में उचित उपचार उपयोगी हो सकते हैं। सिकल सेल रोग के रोग का एक समूह है, जबकि सिकल सेल एनीमिया सिकल सेल रोग का एक ऐसा रोग है। यह सिकल सेल रोग और सिकल सेल एनीमिया के बीच मुख्य अंतर है।
सिकल सेल डिजीज बनाम सिकल सेल एनीमिया के पीडीएफ संस्करण डाउनलोड करें	आप इस लेख के पीडीएफ संस्करण डाउनलोड कर सकते हैं और उद्धरण नोटों के अनुसार इसे ऑफ़लाइन प्रयोजनों के लिए उपयोग कर सकते हैं।कृपया पीडीएफ संस्करण डाउनलोड करें सिकल सेल डिसीज और सिकल सेल एनीमिया के बीच अंतर।

संदर्भ:

1 हॉफब्रांड, ए। वी।, और पीए ए एच। मॉस आवश्यक हेमटोलॉजी 6 वें संस्करण ऑक्सफोर्ड: विले-ब्लैकवेल, 2011. प्रिंट करें।

2। कुमार, विनय, स्टेनली लियोनार्ड रॉबिंस, रामजी एस कोटान, अबुल के। अब्बास, और नेल्सन फ़ॉस्टो रॉबिंस और कोट्रान रोग का रोग संबंधी आधार फिलाडेल्फिया, पा: एल्सेवेर सॉन्डर्स, 2010. प्रिंट करें

चित्र सौजन्य:

1 "ऑटोरेसिरेसिव" द्वारा: उपयोगकर्ता: सेबनेट - इनकेस्केप में खुद का काम, सीसी बाय-एसए 3. 0) कॉमन्स के माध्यम से विकिमीडिया

2 राष्ट्रीय हार्ट, फेफड़े और रक्त संस्थान (एनएचएलबीआई) "कॉकटेल सेल 01" कॉमन्स के माध्यम से (सार्वजनिक डोमेन) विकिमीडिया