त्वचा शरीर का सबसे बड़ा अंग है। यह बाहरी वातावरण के खिलाफ एक बाधा बनाता है और शरीर की रक्षा की पहली पंक्ति के रूप में कार्य करता है।
जब तक आप गहन अध्ययन और अनुसंधान के बारे में न जाएं या किसी चिकित्सा विशेषज्ञ द्वारा पूरी तरह से किए गए परीक्षा में सैकड़ों स्थितियों और उन बीमारियों के समूह हैं जो बहुत ज्यादा त्वचा को प्रभावित करते हैं और लक्षण और लक्षण एक दूसरे से अलग नहीं होते हैं सटीक निदान के लिए
पेम्फिगुस और पीम्फीगॉइड दो अलग-अलग त्वचा रोग हैं, लेकिन वर्तमान नैदानिक अभिव्यक्तियां एक दूसरे के समान दिखती हैं। इनमें से कोई भी आनुवंशिक नहीं है और न ही संक्रामक भी है। ये दोनों त्वचा-ब्लिस्टरिंग बीमारी और ऑटोइम्यून बीमारियां हैं।
पेम्फिगस
दुर्लभ ऑटोइम्यून त्वचा विकार (त्वचा ब्लिस्टरिंग) का एक समूह एंटांथोलिविस के बारे में लाया, डिस्मैलगिन के खिलाफ एंटीबॉडीज़ द्वारा एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच कनेक्शन के अवरोध (एक तरह का ट्रांसमैमब्रन प्रोटीन जो कि डिस्मोसोम गठन में भूमिका निभाते हैं)। डिस्मोसोम विशेष सेलुलर संरचना है जो कोशिकाओं के बीच कनेक्शन को एक कोशिका को दूसरे में घूमने से रोकता है।
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पेम्फिगॉइड
फेमफीगस के साथ छाले में भी इसी तरह की होती है लेकिन ऑटोएन्टिबोडी गतिविधि अलग होती है। पेम्फिगोएड में, कोई ऐंतिलालिवस नहीं होता है।
पेम्फिगस बनाम पेम्फिगोएड - तुलना
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परिभाषित
अभिलक्षण
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पेम्फिगस
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पेम्फिगाइड
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प्रकार
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- पेम्फिगस फोलियासेस
- पेम्फिगस वल्गारीस
- परानाओप्लास्टिक पीम्फिगस
- आईजीए पेम्फिगस
उप-प्रकार
- इंटीग्रेटरी सिस्टम अट (बाल त्वचा, नाखून)
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- गर्भकालीन पीम्फिगोएड या हरपीज गर्भनाशक
- बुल्लेस पेम्फिगोइड
- श्लेष्म झिल्ली पेंफिगोइड या सिसिट्रिकियल
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ब्लिस्टर स्थान
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- मुंह में एक छाला से शुरू करें (इंट्रायलल) और गले तक बढ़ सकता है।
- सतही इंटरेपिडर्मल
- जननांगों या पेरेनियम के श्लेष्म झिल्ली
- मुँह, होंठ और अन्नप्रणाली के श्लेष्म पर छाले।
- छाती और पीठ और चेहरे पर बाद के चरण
- फेफड़े की भागीदारी ब्रोन्किलिटिस, लेकिन कम अक्सर (अपरिवर्तनीय)।
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- उपपरिवर्ती
- कोई त्वचीय भागीदारी नहीं
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ब्लिस्टर अभिलक्षण
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- खुजली नहीं, लेकिन दर्दनाक है
- घाव दर्दनाक है (पीपे दर्द)
- बहुत नाजुक
- संक्रमण जोखिम उच्च है
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- बुले अक्षुण्ण हैं
- कम गंभीर क्योंकि बैलिया अक्सर टूटना नहीं करते हैं
- संक्रमण कम है
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ऑटोइम्यून एंटीबॉडी गतिविधियों
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विशेषताएँ एएनटीघोलाइज़िस
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- एसीएटीघोलाइजिस की सुविधा नहीं है
- ऑटो एंटीबॉडी एपिडर्मल झिल्ली के तहखाने (एपिडर्मल जंक्शनों पर नहीं) के खिलाफ हैं।
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प्रचलितता
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यह स्थिति किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन अधिकतर मध्य आयु में (30-60 साल की उम्र)
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- महिलाओं में
- लोग 60 वर्ष पुराना
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उपचार और प्रबंधन
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- प्रारंभिक और तत्काल हस्तक्षेप रोग को उपचार के प्रति अधिक प्रतिरोधक बनने से रोकता है।
- गंभीर जलन के लिए उपचार समान है
- प्रेडनीसोन
- उच्च मात्रा में मौखिक स्टेरॉयड
आंतों के छिद्रों का कारण हो सकता है
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम मॉनिटरिंग महत्वपूर्ण है
- ऊदबिलाव वाले घावों को बिस्तर के लिनेन और कपड़े के साथ आ सकता है तालक पाउडर का उपयोग उपयोगी हो सकता है।
- मामूली मामलों के लिए सामयिक स्टेरॉयड (उच्च शक्ति कॉर्टिकोस्टेरॉइड)
- गंभीर दुष्प्रभावों को घनिष्ठ निगरानी की आवश्यकता है
- गंभीर पेम्फिगुस के लिए अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन बहुत महंगा है।
- रिसाइंड पेम्फिगस के लिए प्लास्मापेरेसिस जहां अधिक ऑटो एंटीबॉडी संख्या में बढ़ जाती है, इसका लक्ष्य है कि परिसंचारी एंटीबॉडी को कम करना।
- प्रभाव तत्काल है और सुरक्षित है
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- पसंद की दवा अपने शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ प्रभाव के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड है।
- स्टेरॉयड प्रतिरक्षा दमन का कारण बन सकता है इसलिए सहायक दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है
- इन दवाओं के खुराक का उपयोग तब किया जाता है जब संक्रमण नियंत्रित होता है < इम्यूनोबुलोस रोग उपचार के 3 विशिष्ट चरणों
- रोग गतिविधि को दबाने के लिए और नए घावों के आगे होने पर नियंत्रण के लिए चिकित्सा लक्ष्यीकरण के उच्च खुराक को नियंत्रित करें।
- सभी घावों को पूरी तरह से गायब होने तक समेकन निरंतर खुराक के दवा उपचार जारी रखा।
- सबसे अधिक घावों को नियंत्रित किया जाता है और पूरी तरह से चंगा हो जाने पर रखरखाव धीरे-धीरे दवाओं को बंद कर रहा है। यह दुष्प्रभावों के जोखिम को कम करने के लिए किया जाता है
- * नोट:
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परिवार के सौम्य Pemphigus
भी Hailey-Hailey रोग के रूप में जाना जाता है एक वंशानुगत त्वचा रोग है यह रोगों के पेम्फिगस समूह से संबंधित नहीं है।
